Im Syndrom der starren Person zeigt das Individuum eine intensive Steifheit, die sich beispielsweise im ganzen Körper oder nur in den Beinen manifestieren kann. Wenn diese betroffen sind, kann der Mensch wie ein Soldat gehen, weil er seine Muskeln und Gelenke nicht sehr gut bewegen kann.
Dies ist eine Autoimmunkrankheit, die sich normalerweise zwischen 40 und 50 Jahren manifestiert und auch als Mörsch-Woltmann-Syndrom oder im Englischen als Stiff-Man-Syndrom bekannt ist. Nur etwa 5% der Fälle treten in der Kindheit oder im Jugendalter auf.
Das starre Krankheitssyndrom der Person kann sich auf sechs verschiedene Arten manifestieren:
- Klassische Form, bei der nur der untere Rücken und die Beine betroffen sind.
- Variantenform bei Begrenzung auf nur 1 Gliedmaße bei dystonischer oder Rückenhaltung;
- Seltene Form, wenn Steifheit durch schwere Autoimmun-Enzephalomyelitis im gesamten Körper auftritt;
- Wenn es eine funktionelle Bewegungsstörung gibt;
- Mit generalisierter Dystonie und Parkinsonismus
- Mit erblicher spastischer Paraparese.
Normalerweise hat die Person, die dieses Syndrom präsentiert, nicht nur diese Krankheit, sondern auch andere Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel Typ-1-Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen oder Vitiligo.
Diese Krankheit kann mit der vom Arzt angegebenen Behandlung geheilt werden, die Behandlung kann jedoch verzögert werden.
Symptome
Die Symptome des Rigid-Person-Syndroms sind schwerwiegend und umfassen:
- Kontinuierliche Muskelkrämpfe, die aus kleinen Kontrakturen in bestimmten Muskeln bestehen, ohne dass die Person die Kontrolle hat, und
- Starke Steifheit in den Muskeln, die Muskelfasern zum Reißen bringen können, Versetzungen und Knochenbrüche.
Aufgrund dieser Symptome kann die Person Hyperlordose und Rückenschmerzen verspüren, insbesondere wenn die Rückenmuskulatur betroffen ist, und kann häufig fallen, da sie sich nicht richtig bewegen und ausgleichen kann.
Schwere Muskelsteifheit tritt im Allgemeinen nach einer Stressphase als neuer Beruf oder als öffentliche Tätigkeit auf, und während des Schlafes tritt keine Muskelsteifigkeit auf, und Deformitäten in den Armen und Beinen treten aufgrund dieser Krämpfe häufig auf Die Krankheit wird nicht behandelt.
Trotz der Zunahme des Muskeltonus in den betroffenen Regionen sind die Sehnenreflexe normal und daher kann die Diagnose mit Blutuntersuchungen gestellt werden, die spezifische Antikörper und Elektromyographie untersuchen. Röntgen, MRT und Computertomographie sollten ebenfalls angefordert werden, um die Hypothese anderer Erkrankungen auszuschließen.
Behandlung
Die Behandlung der starren Person sollte mit Medikamenten wie Baclofen, Vecuronium, Immunglobulin, Gabapentin und Diazepam erfolgen, die vom Neurologen angegeben werden. Zuweilen kann eine Aufnahme auf der Intensivstation erforderlich sein, um das reibungslose Funktionieren der Lunge und des Herzens während einer Krankheit sicherzustellen, und die Behandlungszeit kann von Wochen bis Monaten variieren.
Die Plasmatransfusion und die Verwendung von monoklonalen Anti-CD20-Antikörpern (Rituximab) können ebenfalls angezeigt werden und gute Ergebnisse zeigen. Die meisten Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, werden nach der Behandlung geheilt.
