Primäre biliäre Cholangitis, früher als primäre biliäre Zirrhose bezeichnet, ist eine seltene und chronische Lebererkrankung, die Entzündungen und fortschreitende Zerstörung der Gallengänge verursacht. Dabei handelt es sich um kleine Kanäle, die die Galle von der Leber zur Gallenblase und zum Darm transportieren.
Obwohl die Ursachen nicht klar sind, wird sie als Autoimmunkrankheit angesehen und von der Genetik beeinflusst, die hauptsächlich Frauen zwischen 40 und 60 Jahren betrifft.
Obwohl es keine Heilung für die Gallen-Cholangitis gibt, ist es möglich, wenn die Behandlung früh beginnt, die Entwicklung der Erkrankung zu verzögern, die Zerstörung der Gallengänge zu verhindern, was zu einer Gallenblutung führt, die Bildung von Vernarbungsgewebe ohne Funktion und die Entwicklung einer Zirrhose der Leber Überprüfen Sie, wie Sie eine Leberzirrhose feststellen können.
Hauptsymptome
In den meisten Fällen verursacht die primäre biliäre Cholangitis keine Symptome, so dass sich die Krankheit in vielen Fällen weiter entwickelt, bis sie bei Routineuntersuchungen entdeckt wird oder sogar die Leber ernsthaft beeinträchtigt wird. In diesem Stadium kann es zu folgenden Symptomen führen:
- Übermäßige Müdigkeit;
- Juckende Haut;
- Trockene Augen und Mund;
- Muskel- und Gelenkschmerzen;
- Schwellung der Füße und Knöchel;
- Haut und gelbe Augen;
- Durchfall mit Fettschleim.
Es kommt auch häufig vor, dass eine biliäre Cholangitis primär in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auftritt, wie beispielsweise trockener Keratokonjunktivitis, Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis, Sklerodermie oder Hashimoto-Thyreoiditis.
Da die Krankheit mit der Genetik zusammenhängt, können Personen, die Fälle dieser Erkrankung in der Familie haben, Tests durchführen, um festzustellen, ob sie auch eine Gallengangs-Cholangitis haben. Denn obwohl es sich nicht um eine Erbkrankheit handelt, besteht eine größere Chance, dass mehrere Fälle innerhalb derselben Familie auftreten.
Wie diagnostizieren?
Im Allgemeinen tritt der Verdacht einer primären biliären Cholangitis auf, wenn Veränderungen in einem Routinebluttest festgestellt werden, der zur Beurteilung der Leberfunktion durchgeführt wird, beispielsweise erhöhte Leberenzyme oder Bilirubin.
In diesen Fällen kann der Arzt zur Identifizierung der Erkrankung spezifischere Tests anfordern, wie z. B. die Dosierung von Anti-Mitochondrien-Antikörpern, Anti-Nuklear-Antikörpern und Markern von Galle-Läsionen wie alkalische Phosphatase oder GGT.
Bildgebungstests wie Ultraschall oder ein Cholangiogramm können angegeben werden, um die Strukturen der Leber zu bewerten. Darüber hinaus kann eine Leberbiopsie erforderlich sein, wenn Zweifel an der Diagnose oder zur Beurteilung des Fortschreitens der Erkrankung bestehen. Erfahren Sie mehr über Leberuntersuchungen.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Das Ziel der Behandlung der primären biliären Cholangitis besteht darin, die Symptome unter Kontrolle zu halten und eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern. Daher kann Ihr Arzt die Verwendung von Arzneimitteln wie den folgenden empfehlen:
- Ursodeoxycholsäure: ist das Hauptarzneimittel bei der Behandlung und hilft der Galle, die Leber zu verlassen, wodurch die Ansammlung von Toxinen in der Leber vermieden wird.
- Cholestyramin: ist ein Pulver, das mit Lebensmitteln oder Getränken gemischt werden sollte und das durch die Krankheit verursachte Jucken lindert .
- Pilocarpin und feuchtigkeitsspendende Tropfen: Hilft, die Schleimhäute der Augen und des Mundes zu befeuchten, um Trockenheit zu vermeiden.
Zusätzlich zu diesen kann der Arzt je nach Symptomen des Patienten andere Medikamente empfehlen. In schwereren Fällen kann außerdem eine Lebertransplantation erforderlich sein, insbesondere wenn der Schaden bereits sehr weit fortgeschritten ist.
Die Obeticolsäure ist ein neues Arzneimittel, das bei der Behandlung dieser Patienten hilfreich sein kann. Es hat die Funktion, den Gallenfluss zu verbessern, Entzündungen und Verstopfungen der Gallengänge zu verhindern, wird jedoch bislang in Brasilien noch nicht kommerzialisiert .