Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine seltene genetische Fehlbildung, bei der es zu einer Beeinträchtigung des Zentralnervensystems kommt und zu einem gestörten Gleichgewicht, einem Verlust der motorischen Koordination und Sehstörungen führen kann.
Diese Missbildung tritt häufiger bei Frauen auf und tritt gewöhnlich während der Entwicklung des Fötus auf, wo das Kleinhirn, das für das Gleichgewicht verantwortliche Gehirnhälfte ist, sich unzureichend entwickelt. Nach der Entwicklung des Kleinhirns kann das Arnold-Chiari-Syndrom in vier Typen eingeteilt werden:
- Chiari I: Es ist der häufigste und am häufigsten beobachtete Typ bei Kindern und tritt auf, wenn sich das Kleinhirn bis zu einer Öffnung in der Schädelbasis erstreckt, die als Foramen magnum bezeichnet wird und normalerweise nur bis zum Rückenmark reicht.
- Chiari II: Es kommt vor, wenn sich der Hirnstamm neben dem Kleinhirn auch auf das Foramen magnum erstreckt. Diese Art der Missbildung tritt häufiger bei Kindern mit Spina bifida auf, was einem Versagen der Entwicklung des Rückenmarks und der Strukturen, die es schützen, entspricht. Erfahren Sie mehr über Spina Bifida;
- Chiari III: Es kommt vor, wenn das Kleinhirn und der Hirnstamm zusätzlich bis zum Foramen magnum reichen, das Rückenmark erreichen, wobei diese Fehlbildung schwerwiegender ist, obwohl es selten ist;
- Chiari IV: Dieser Typ ist auch selten und mit dem Leben nicht vereinbar und tritt auf, wenn keine Entwicklung stattfindet oder wenn das Kleinhirn nicht vollständig entwickelt ist.
Die Diagnose basiert auf bildgebenden Tests, wie z. B. MRT- oder CT-Scans, und neurologischen Untersuchungen, bei denen der Arzt Tests durchführt, um die motorischen und sensorischen Fähigkeiten einer Person sowie das Gleichgewicht zu beurteilen.
Hauptsymptome
Einige Kinder, die mit dieser Missbildung geboren werden, haben möglicherweise keine Symptome oder entwickeln sich im Erwachsenenalter oder Erwachsenenalter, wobei sie ab dem 30. Lebensjahr häufiger auftreten. Die Symptome variieren je nach Grad der Beeinträchtigung des Nervensystems. Dies kann sein:
- Zervikale Schmerzen;
- Muskelschwäche;
- Schwierigkeit des Gleichgewichts;
- Änderung in der Koordination;
- Gefühlsverlust und Taubheitsgefühl;
- Sehbehinderung;
- Schwindel;
- Erhöhte Herzfrequenz
Diese Fehlbildung tritt am wahrscheinlichsten während der Entwicklung des Fötus auf, kann jedoch im Erwachsenenalter aufgrund von Bedingungen, die die Menge an Liquor verringern können, wie Infektionen, Kopfschmerzen oder Exposition gegenüber toxischen Substanzen, seltener auftreten.
Die Diagnose eines Neurologen aus den von der Person gemeldeten Symptomen, neurologischen Untersuchungen, die eine Beurteilung der Reflexe, des Gleichgewichts und der Koordination sowie die Analyse der Computertomographie oder der MRT ermöglichen.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung erfolgt nach den Symptomen und ihrem Schweregrad und soll die Symptome lindern und das Fortschreiten der Krankheit verhindern. Wenn keine Symptome auftreten, ist in der Regel keine Behandlung erforderlich. In einigen Fällen kann es jedoch vom Neurologen empfohlen werden, schmerzlindernde Medikamente wie zum Beispiel Ibuprofen zu verwenden.
Wenn die Symptome schwerer auftreten und in die Lebensqualität der Person eingreifen, kann der Neurologe die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs, der unter Vollnarkose durchgeführt wird, mit dem Ziel anzeigen, das Rückenmark zu dekomprimieren und die Zirkulation der Flüssigkeit zu ermöglichen Zerebrospinalflüssigkeit. Außerdem kann es vom Neurologen empfohlen werden, eine physikalische Therapie oder eine Ergotherapie durchzuführen, um die motorische Koordination, das Sprechen und die Koordination zu verbessern.
