Die Hartnup-Krankheit ist eine seltene und erbliche Erkrankung, die durch Hautausschläge und Gehirnveränderungen gekennzeichnet ist.
Diese Störung wirkt sich auf die Art und Weise aus, wie der Körper Aminosäuren verarbeitet, und die Träger dieser Krankheit können einige Aminosäuren auf der Darmebene nicht absorbieren und Tryptophan auch nicht richtig umwandeln und als Konsequenz diese in übermäßiger Menge im Urin ausscheiden, wodurch bestimmte charakteristische Symptome hervorgerufen werden Aminosäuren bleiben im Körper in viel geringeren Mengen als normale Konsulate.
Die Hartnup-Krankheit tritt auf, wenn ein Individuum zwei Gene rezessiv vererbt, eines davon vom Vater und das andere von der Mutter.
Symptome des Hartnup-Syndroms
Die Symptome der Hartnup-Krankheit können durch Sonnenlicht, Fieber, Medikamente und sogar durch emotionale oder körperliche Belastung ausgelöst werden und sind durch Hautausschläge in den der Sonne ausgesetzten Bereichen des Körpers gekennzeichnet.
Dies sind Symptome, die normalerweise bei Menschen mit Morbus Hartnup auftreten:
- geistige Behinderung,
- kleinwüchsig,
- Kopfschmerzen
- instabiler Gang,
- fällt
- Ohnmachtsanfälle
- eine psychische Störung.
Eine Unterernährung tritt fast immer vor einer Folge von Hautausschlägen auf, die mit zunehmendem Alter immer seltener werden.
Die meisten Symptome treten sporadisch auf und werden durch Niacinamidmangel verursacht.
Um die Hartnup-Krankheit richtig zu bestimmen, muss lediglich ein Urintest durchgeführt werden, der bei einem positiven Befund der Erkrankung ein typisches Ausscheidungsmuster von Aminosäuren und deren Stoffwechselprodukten zeigt.
Behandlung
Die Prävention von Anfällen und Symptomen der Hartnup-Krankheit kann durch Aufrechterhalten einer guten Ernährung und Nahrungsergänzung mit Niacinamid oder Niacin erreicht werden, da eine Diät mit einer ausreichenden Proteinmenge den durch die gastrointestinale Malabsorption verursachten Mangel überwinden kann und durch die übermäßige Ausscheidung von Aminosäuren im Urin.
