Das Berdon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich bei Mädchen auftritt und Darm-, Blasen- und Magenprobleme verursacht. Im Allgemeinen pinkeln Menschen mit dieser Krankheit nicht und müssen nicht mit einem Katheter gefüttert werden.
Dieses Syndrom kann durch genetische oder hormonelle Probleme verursacht werden, die Symptome treten kurz nach der Geburt auf, was sich in Form und Funktion der Blase ändern kann, was normalerweise sehr groß ist, Abnehmen oder Fehlen von Darmbewegungen, was zum Stillstand führt Bauch, zusätzlich zu der Verringerung der Größe des Dickdarms und Schwellung des Dünndarms.
Das Berdon-Syndrom kann nicht geheilt werden, es gibt jedoch einige chirurgische Eingriffe, die darauf abzielen, Magen und Darm freizulegen, wodurch die Symptome der Krankheit verbessert werden können. Eine Alternative zur Steigerung der Lebenserwartung und Lebensqualität der Person mit diesem Syndrom ist die multiviszeraliale Transplantation, dh die Transplantation des gesamten Magen-Darm-Systems.
Hauptsymptome
Die Hauptsymptome des Berdon-Syndroms sind:
- Verstopfung;
- Harnverhalt;
- Erweiterte Blase;
- Schwellung des Bauches;
- Bauchmuskeln schlaff;
- Erbrechen;
- Geschwollene Niere;
- Darmverschluss
Die Diagnose des Berdon-Syndroms wird durch die Bewertung der Symptome des Kindes nach der Geburt und durch bildgebende Tests, wie z. B. Ultraschalluntersuchung, gestellt. Die Krankheit kann auch während der Schwangerschaft mittels Ultraschall während Routineuntersuchungen identifiziert werden. Normalerweise geschieht dies ab der 20. Schwangerschaftswoche.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung des Berdon-Syndroms kann die Heilung der Krankheit nicht fördern, aber es hilft, die Symptome bei Patienten zu minimieren und ihre Lebensqualität zu verbessern.
Eine Operation im Magen oder Darm wird empfohlen, um diese Organe freizugeben und ihre Funktion zu verbessern. Die meisten Patienten müssen aufgrund des Verdauungssystems durch einen Katheter gespeist werden.
Es ist auch üblich, eine Blasenchirurgie durchzuführen, wodurch eine Verbindung zur Haut im Bauchbereich hergestellt wird, die den Abfluss von Urin ermöglicht.
Diese Verfahren haben jedoch nur geringe Auswirkungen auf den Patienten und führen häufig zum Tod aufgrund von Unterernährung, mehrfachem Organversagen und einer weit verbreiteten Infektion im Körper, Sepsis. Aus diesem Grund ist die multivisceral Transplantation zur besten Behandlungsoption geworden und besteht aus fünf Operationen gleichzeitig: Transplantation von Magen, Zwölffingerdarm, Darm, Pankreas und Leber.
